L'ataxie cérébelleuse -American Staffordshire Terrier

L’ataxie cérébelleuse
L’ataxie cérébelleuse est une maladie provoquant une dégénérescence du système nerveux.
Cette maladie est également appelée abiotrophie cérébelleuse ou neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL).

Chez l'American Staffordshire Terrier, la maladie se déclare généralement entre 3 et 5 ans, mais les
premiers symptômes peuvent apparaître entre 1,5 et 9 ans.
Les symptômes affectent la psychomotricité avec une démarche vacillante, des crises de contractions musculaires et de tremblements,
des trébuchements lors de passage d’obstacles et une mauvaise gestion des distances.
Le comportement du chien n’est généralement pas affecté. La maladie progresse lors de crises, suivies de phases de
stabilisation.
Au stade final, l’animal est incapable de se déplacer et une euthanasie est généralement pratiquée.

Le diagnostic clinique est réalisé par exclusion d’autres maladies, puis confirmé par IRM.

Expression et mode de transmission
L’ataxie cérébelleuse est une maladie autosomique récessive, c’est-à-dire que seule la présence de deux
copies défectueuses du gène (une provenant du père et une de la mère) provoque l’apparition de la
maladie. Le test génétique détermine le statut du chien parmi les trois situations décrites ci-dessous :

Homozygote Normal = sain = 2 copies normales du gène impliqué, le chien ne développera pas la maladie

Hétérozygote = porteur sain = 1 copie normale et 1 copie défectueuse du gène impliqué, le chien ne développera pas la maladie

Homozygote muté = atteint = 2 copies défectueuses du gène impliqué, le chien développera la maladie

Test génétique
Les recherches menées par le laboratoire de Génétique Moléculaire et Cellulaire (Dr Marie Abitbol, Dr
Laurent Tiret), le laboratoire de Neurobiologie (Dr Stéphane Blot) de l’Ecole Nationale Vétérinaire d’Alfort
(ENVA) et leurs partenaires (CNRS-Université de Rennes et Antagene) ont abouti à l’identification de la
mutation responsable de l’ataxie cérébelleuse chez le Staffordshire Terrier Américain et à la validation du
test.
La technologie permettant la mise en oeuvre d’un test génétique de dépistage de l’ataxie cérébelleuse
chez le Staffordshire Terrier Américain est brevetée par l’INRA et l’ENVA. Le laboratoire ANTAGENE
dispose d’une licence exclusive pour la commercialisation de ce test en Europe et dans le monde.
Les études effectuées lors du développement du test indiquent que la fréquence de chiens porteurs de
cette mutation dans la population française est de l’ordre de 30%.
Le test génétique est fiable, facile à réaliser (à partir d’un simple frottis buccal), réalisable dès que
l’animal est identifié (puce ou tatouage) et est valable à vie. Le dépistage précoce de cette maladie
neurologique permet :
• de dépister les chiots atteints avant l’apparition des premiers symptômes,
• d’exclure cette maladie avant d’envisager éventuellement des examens plus contraignants,
• de dépister les chiots porteurs et de sélectionner les reproducteurs en conséquence,
• d’adapter les croisements en évitant de reproduire les chiens porteurs entre eux.
Ce travail de prévention est indispensable pour contenir la propagation de l’anomalie génétique, pour
éviter de faire naître des chiots atteints et pour pouvoir éliminer progressivement cette maladie
héréditaire.


ANTAGENE propose depuis le 8 septembre 2008 un test génétique pour dépister l'ataxie cérébelleuse (NCL-A) chez l'American Staffordshire Terrier.

Pour voir les recommandations d'élevage et de reproduction par rapport à l'ataxie cérébelleuse:
visitez ce lien :
http://www.cfabas.fr/fichiers/ataxie_recommandations_elevage.pdf